胆红素的代谢

胆红素是血红素的终末产物，约80%来自红细胞，20%由其他含血红素的蛋白如肌红蛋白、细胞色素P450转换而来。在肝、脾和骨髓的单核吞噬细胞中，微粒体的血红素氧化酶将血红素转换为游离胆红素。这些游离胆红素时脂溶性的，在血浆中以白蛋白为载体输送入肝。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素。

未结合胆红素随血液运输到肝脏，在肝细胞内与葡萄糖醛酸结合转化为结合胆红素，这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素。结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，在肠道内有细菌的葡糖醛酸酶将其水解为游离型，而后还原为粪(尿)胆原，由粪(尿)排出。

总胆红素是间接胆红素与直接胆红素之和。

在肝功能化验里，胆红素正常值范围如下：

◆ [总胆红素]1.71～17.1μmol/L

◆ [直接胆红素]1.71～7μmol/L

◆ [间接胆红素]1.7～13.7μmol/L

胆红素代谢障碍(如肝细胞发生病变、肝内的胆管受压或排泄受阻等)而引起的血液胆红素浓度升高(高胆红素血症)会导致一些症状与体征，表现为巩膜、皮肤、粘膜黄染，称为黄疸。黄疸本身并不是一种疾病，而是疾病进展过程中的一个明显症状。

黄疸的分类

黄疸时有一系列胆色素和胆汁酸的代谢紊乱。黄疸可发生于：肝细胞的胆红素负荷过高;肝细胞内胆红素摄取和运输、结合障碍;分泌入毛细胆管的功能损害和肝外胆道梗阻。据此，将其分为肝前性、肝细胞性和阻塞性黄疸。

肝前性(pre-hepatic)

肝前阶段引起的黄疸是由于各种条件下的血红细胞的过度破坏(溶血)引起的。血液中胆红素水平的快速增长超过了肝脏正常代谢胆红素的能力，导致未结合胆红素水平升高。导致血红细胞溶血增加的原因包括︰

• 疟疾

• 镰状细胞病

• 遗传性球形红细胞增多症

• 地中海贫血

• 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)

• 药物或其他有毒物质

• 自身免疫性疾病

肝细胞性(hepatic)

肝脏阶段引起的黄疸可以来自于异常的胆红素代谢和/或排泄。这会导致未结合胆红素和/或结合胆红素水平增加。肝细胞原因引起黄疸的条件包括：

• 急性或慢性肝炎 (通常为病毒性肝炎 A、B、C、D、E或酒精相关肝炎)

• 肝硬化

• 药物或其他毒素

• Crigler-Najjar综合征

• 自身免疫性疾病

• Gilbert综合征

• 肝癌

肝后性(post-hepatic)

肝后原因引起的黄疸来自于结合胆红素以胆汁的形式从肝脏进入肠内的正常代谢和排泄发生了障碍。这会导致血液中的结合胆红素水平升高。可能导致肝后黄疸的原因包括︰

• 胆结石

• 癌症(胰腺癌、胆囊癌和胆管癌)

• 胆管狭窄

• 胆管炎

• 胰腺炎

• 寄生虫 (例如，肝吸虫)